儿童型类风湿性关节炎的三型特征

2014-04-14关键词:内科风湿免疫科儿童型类风湿性关节炎作者:薄慕琴
  •       本病早的可2~4岁发病,晚的可8~10岁发病。临床表现复杂,除了关节症状外,全身还有多个脏器发病。按起病形式及最初6个月内的临床特点,我们把它分为三型。

          ▲ 全身型

          又叫急性发病型(Still型),多见于2~4岁幼儿,约占儿童型类风湿性关节炎的1/5~1/4。没有明显性别差异。本型特点为起病急,并伴有明显的全身症状。

          △发热

          弛张型高热为本型的特点。也就是体温每日波动于36~41℃之间,骤升骤降,每日温差很大,可达2~5℃,1天内可出现1~2次高峰,高热时可有寒战、乏力和食欲减退等症状,热退后活动如常,小儿照常玩耍,无明显痛苦,所以又称为热“毒”分离。另外,还有一特点,发热时用一般退热药无效,而用激素有效。发热可以持续数周至数月,可自然缓解,但常复发。

          △皮疹

          也是此型的典型症状,具有诊断意义。它的特征为疹子高热时出现,随着体温的升高时隐时现,热退疹退。皮疹呈淡红色斑丘疹,如米粒大小,可以融合成片,可出现于身体的任何部位,但前胸和四肢多见。皮疹不痛,有的发痒,疹退后一般不留痕迹。多数病人的疹子在关节炎出现前数月或数年发生,也有的与关节炎同时出现。

          △关节肌肉症状

          关节炎也是本型的主要表现之一。发生在80%以上的病人,可以是多关节炎,也可以是少关节炎,常在发热时加重,热退后减轻或消失。以膝关节最早和最易发病,其次为手指关节、腕、肘、肩、踝等大小关节。反复发作数年后部分病儿可形成关节强直,失去关节活动功能。关节症状可以首发,也可在急性发病数月或数年后才开始出现。有些病儿仅有关节痛或一过性关节炎,以后关节症状消失。半数以上病儿有不同程度的肌肉酸痛,常在发热时明显。部分本型的病儿可在6个月内发展成慢性关节炎。

          △肝脾及淋巴结肿大

          大约半数的病儿出现肝脾肿大,有的出现轻度肝功能异常。少数还可有黄疸。体温正常后肝脾可以缩小。多数病儿可有全身淋巴结肿大,肠系膜淋巴结肿大时出现腹痛。

          △胸膜炎及心包炎

          约1/3的病儿出现胸膜炎或心包炎。X线检查显示胸膜增厚及小量的胸腔积液,偶尔也可有间质性肺炎改变。心包积液量不多,心包炎逐渐恢复,很少恶化发生缩窄性心包炎。心肌也可出现病变,但很少发生心内膜炎。类风湿性心脏损害的特点是,一般没有症状,并且一般也不发生心力衰竭。

          △神经系统症状

          部分病儿出现脑膜炎及脑病的表现,如头痛、呕吐、抽风,检查脑脊液压力增高并且脑电图也有改变。

          △其他

          本型病儿在病变活动期可有轻至中度的贫血,多数病儿化验血白细胞增高,中性粒细胞有中毒颗粒,嗜酸性粒细胞数增高或不消失。有时末梢血白细胞明显增高,可达(60-70)×109/升,甚至出现类白血病反应。血沉增快,C反应蛋白、黏蛋白大多增高。

          ▲ 多关节型

          女孩发病多于男孩。起病时病变关节≥5个。大多为对称性,先为膝、踝、腕、肘等大关节出现病变,表现为关节肿、痛及活动受限。随后出现手、足小关节病变。常首先在近侧指间关节发病,尤以手中指指间关节首先发病者为多见(图2)。关节的病变可由一侧发展到对侧,先呈游走性,但时间短,多半1~3天,很少超过1周,然后固定于对称性的多关节。手指呈梭形改变,膝、腕、踝关节腔可有渗液(图3)。关节附近肌肉萎缩。早晨起床时关节僵硬(称晨僵)是本型的特点。关节的晨僵程度和持续时间与疾病活动度一致。部分病儿颈椎病变时可致颈部活动受限。颞颌关节病变时可致张口困难,影响咀嚼功能,甚至出现小颌(小下巴)畸形。后期可出现臀部髋关节受累及股骨头破坏而导致下肢运动障碍。关节症状反复发作,最终发生强直变形,并常固定于屈曲位置。本型半数以上发生关节强直变形。此型中1/4病儿类风湿因子阳性,关节症状较重,且多伴抗核抗体阳性。

          ▲ 少关节型

          起病时病变关节≤4个。膝、踝或肘等大关节为好发部位,常为非对称性,此型患儿以女孩多见,常于4岁以前起病,虽有反复发作的慢性关节炎,但不严重,没有严重的关节活动障碍,较少致残。大约20%的病儿可发展成多关节炎。虽然这些病儿的关节炎可能不严重,但是大约20%~30%的病儿可发生慢性虹膜睫状体炎(为一种眼科疾病)而造成视力障碍甚至失明。

          约30%~40%病儿8岁以后起病,多为男孩。关节病变限于大关节如膝、踝及髋关节。约10%~20%伴有急性虹膜睫状体炎,但可自行痊愈。HLA-B27抗原基因多阳性。此类病儿多为强直性脊柱炎的早期。反复发作数年后可出现腰骶关节破坏,而发展为强直性脊柱炎,导致腰背部活动受限。

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          医师简介:

          薄慕琴,河北省人民医院儿科主任医师,教授,擅长儿科心肌炎、心肌病、心律失常等心脏病及肾炎、肾病、呼吸道感染、胃肠疾病的诊治。

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